Врожденная катаракта
Врожденная катаракта – офтальмологическое заболевание, характеризующееся помутнением хрусталика, что приводит к ухудшению или потере зрения. Обнаруживается обычно сразу после появления на свет или в раннем детстве.
Хотя заболевание чаще ассоциируется с процессом старения, врождённые формы могут возникать по различным причинам, включая генетические мутации, воздействие инфекций или травмы в утробе матери.
Особенность таких помутнений – возможность частичного рассасывания, что приводит к формированию пленчатых форм. Зрение при этом снижено до светоощущения или сотых процентов, что ведет к развитию амблиопии («ленивого глаза»).
Врожденные катаракты проявляются разнообразными клиническими и функциональными характеристиками. Среди особенностей выделяют отсутствие сильного уплотнения ядра, тонкую хрусталиковую сумку, а также прочные связки.
Причины врожденной катаракты
В подавляющем большинстве случаев (67%) заболевание является следствием внутриутробных нарушений из-за воздействия на хрусталик плода негативных агентов, происходящих из внешнего или внутреннего окружения (химические, биологические или физические факторы). Примеры такого воздействия включают в себя:
- интоксикацию (например, алкоголь, контрацептивы, некоторые седативные препараты)
- ионизирующее излучение
- дефицит определенных веществ (витаминов A, B, фолиевой кислоты и др.)
- резус-конфликт между матерью и плодом
- болезни матери (кардиоваскулярные или эндокринные)
Особое внимание следует уделить инфекционным болезням у беременных, вызванным бактериями, простейшими (такими как токсоплазмоз). Многие вирусы (например, ветряная оспа, краснуха, герпес, цитомегаловирус, грипп) могут проникать через плаценту и заражать эмбрион или плод, становясь причиной развития глазных патологий.
Самый рискованный период для воздействия повреждающих факторов на глазное яблоко плода при беременности – это 3–8 неделя.
Классификация врожденной катаракты
Болезнь характеризуются разнообразием форм, степени и места расположения помутнения, а также частым сочетанием с другими отклонениями в структуре глаза.
В российских клинических рекомендациях используется классификация, предложенная офтальмологом Хватовой А.В. (НИИ глазных болезней им. Гельмгольца, Москва).
По этой системе врожденная катаракта классифицируется по типу поражения (одно- или двусторонняя), по степени и месту помутнения:
- Капсулярная — характеризуется снижением прозрачности под передней или задней стенкой хрусталика.
- Полярная – патологический процесс затрагивает как капсулу, так и вещество хрусталика в передних или задних областях. Обычно наблюдается на обоих глазах.
- Слоистая (зонулярная) — наиболее часто встречающийся вид врожденной катаракты. Процесс двусторонний и находится в центре хрусталика.
- Ядерная – двусторонняя, в большинстве случаев зрение резко снижено.
- Полная — целый хрусталик целиком становится мутным.
Также существуют атипичные катаракты, при которых только небольшая часть хрусталика теряет прозрачность. При этом острота зрения может варьироваться, оставаясь достаточно высокой при периферических помутнениях.
Симптомы врожденной катаракты
Ввиду малого возраста ребенок не может сообщить о своих жалобах, поэтому основные признаки заболевания определяются при осмотре врачом-офтальмологом. Некоторые из них видны и родителям.
- «Белый зрачок» – наблюдается молочное «пятно» вместо нормального черного цвета. Это один из самых частых и заметных признаков.
- Нистагм – непроизвольные, ритмичные движения глазных яблок.
- Косоглазие (страбизм) – отклонение и отсутствие содружественных движений глаз после 6 месяцев (до этого времени может быть вариантом нормы).
- Плохое фиксирование взгляда – ребенок может испытывать трудности с фиксацией на предметах или лицах. В норме она появляется в 2 месяца.
- Снижение остроты зрения, которое может быть сложно определить у младенцев, но становится более очевидным по мере их роста.
Если у родителей есть подозрения на диагноз «врожденная катаракта у детей» или других проблем со зрением, необходимо как можно скорее обратиться к детскому офтальмологу для проведения детального обследования.
Диагностика врожденной катаракты
Раннее выявление заболевания требует скоординированной работы специалистов: акушеров-гинекологов, неонатологов, педиатров, окулистов в родильных домах и детских медицинских учреждениях.
Обычно первый осмотр новорожденных проводится в условиях родильного отделения. Он включает методы, такие как скиаскопия, офтальмоскопия и биомикроскопия в условиях медикаментозного расширения зрачка, с упором на состояние хрусталика, сетчатой оболочки и зрительного нерва.
При обнаружении отклонений ребенок должен быть отправлен на дополнительное обследование в условиях стационара, включая исследования под наркозом, чтобы определить дальнейшую стратегию лечения.
Лечение врожденной катаракты
При помутнениях слабой интенсивности или расположенных на периферии, не требующих срочной операции, рекомендуется регулярное наблюдение у офтальмолога: 1 раз в 2 месяца в первый год, каждые 3–4 месяца в следующие два года и затем каждые 6 месяцев.
В этот период также проводят процедуры для профилактики и лечения амблиопии, включая лазерную и медикаментозную терапию.
Для лечения катаракты у взрослых пациентов широко применяются глазные капли, улучшающие обменные процессы в хрусталике и препятствующие развитию помутнений (например, японский препарат «Каталин»). Такие антикатарактальные средства рекомендованы пациентам с 18 лет, т.к. на детях клинические исследования по безопасности и эффективности не проводились. Но некоторые врачи все равно рекомендуют юным пациентам курсы глазных капель, оценивая пользу и возможные риски.
Если обнаружены серьезные изменения в хрусталике, что значительно снижает зрение, требуется раннее хирургическое лечение врожденной катаракты. Операция направлена на восстановление прозрачности оптических сред и профилактику развития амблиопии (ленивого глаза).
Хирургия проводится под общим наркозом и состоит из двух этапов:
- Удаление мутного хрусталика (методом факоэмульсификации или экстракапсулярной экстракции). Метод выбирается в зависимости от возраста ребенка и характера катаракты.
- Имплантация искусственного хрусталика – прозрачной пластиковой линзы (ИОЛ), которая фокусирует свет на сетчатке.
У младенцев второй этап может быть отложен из-за высокого риска осложнений и меняющейся рефракции при росте глаза. Если искусственный хрусталик не был установлен, после операции могут потребоваться плюсовые очки или контактные линзы до момента имплантации ИОЛ.
После операции важно начать лечение амблиопии, если оно требуется. Это включает закрытие лучше видящего глаза с помощью повязки (окклюдера) и курсов аппаратного лечения.
Передается ли катаракта по наследству
Катаракта как наследственное заболевание встречается при генных, хромосомных и геномных изменениях. Чаще всего болезнь передается по типу аутосомно-доминантного наследования. Тем не менее, существует также аутосомно-рецессивный способ передачи, который наиболее вероятен при близком родстве между родителями.
В случаях рецессивного наследования, связанного с полом, больными чаще оказываются мужчины, в то время как женщины выступают в роли носителя. Менее распространенным является доминантное наследование, связанное с полом, при котором симптомы заболевания проявляются исключительно у дочерей.
Наблюдается развитие помутнений из-за генетически детерминированных обменных нарушений, в рамках расстройств углеводного метаболизма (диабет и галактоземия), изменений соединительной ткани (синдромы Маркезани, Марфана, Элерса-Данлоса и другие).
Катаракта, возникающая из-за системных нарушений, может быть как врожденной, так и формироваться на ранних этапах жизни.
Системные заболевания, при которых часто развивается катаракта:
- Галактоземия типа II — это нарушение углеводного метаболизма, связанное с дефектом фермента и повреждением волокон хрусталика галактитолом. Помутнение может возникать уже при рождении или на первых неделях жизни. Людям с этой патологией показана безмолочная диета и терапия для поддержания функции печени.
- Хондродистрофия – патология хрящевой ткани и костей, приводящая к их укорочению. Со стороны глаз диагностируется помутнение в хрусталике.
- Синдром Лоу (окулоцереброренальный). У мальчиков с этим заболеванием наблюдаются двусторонняя дисковидная катаракта, нарушение минерального обмена веществ, поражения почек.
